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單項選擇題男孩，2歲，發(fā)熱3天，伴口唇稍紅，發(fā)熱時雙眼球結(jié)膜輕度充血，咽部可見均勻稀薄白色附著物。首先考慮的診斷是（）

A.川崎病
B.幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
C.傳染性單核細(xì)胞增多癥
D.麻疹
E.咽結(jié)合膜熱

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1.單項選擇題男孩，2歲。生后反復(fù)患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴細(xì)胞數(shù)正常，骨髓找到漿細(xì)胞，細(xì)胞免疫功能測定均正常。最可能的診斷為（）

A.先天性低丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺乏癥
C.選擇性IgM缺乏癥
D.獲得性免疫缺陷綜合征
E.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥

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2.單項選擇題男孩，7歲。因患血友病甲多次接受血制品輸注，3周來發(fā)熱、乏力、腹瀉、明顯消瘦，近5d咳劇，微喘，門診攝X線胸片為"間質(zhì)性肺炎"改變，疑有艾滋病可能。該病的病原體是（）

A.巨細(xì)胞病毒
B.人類免疫缺陷病毒
C.單純皰疹病毒
D.人類輪狀病毒
E.呼吸道合胞病毒

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3.單項選擇題男嬰，4月齡。近3個月來患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷，10d前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后，引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢：發(fā)育、營養(yǎng)差，肛周有皮疹，中愈外擴(kuò)，淺淋巴結(jié)捫不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口狀，心、肺無特殊，肝、脾不大。兩下肢松軟，針刺足底無收縮反應(yīng)。X線胸片未見胸腺影。本例最可能的診斷為（）

A.先天性胸腺發(fā)育不全
B.先天性低丙種球蛋白血癥
C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病
D.選擇性IgA缺乏癥
E.淋巴細(xì)胞核苷磷酸化酶缺陷癥

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4.單項選擇題女孩，14個月。因支氣管肺炎，門診肌內(nèi)注射青霉素?zé)o效住院。患兒7月齡后?；忌虾粑栏腥荆酝鴥纱我蚍窝鬃≡褐委?，2個月前因膿皰瘡就診于皮膚科。入院后醫(yī)生疑該兒患有“嬰幼兒暫時性丙種球蛋白低下癥”。以下哪一項化驗最有助于診斷（）

A.血清丙種球蛋白總量及IgM、IgG、IgA測定
B.血清丙種球蛋白總量及B淋巴細(xì)胞計數(shù)
C.淋巴細(xì)胞計數(shù)及B淋巴細(xì)胞計數(shù)
D.淋巴結(jié)活組織檢查
E.淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗

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5.單項選擇題男孩，15個月。因1年來?；寄摪挴彙⑸虾粑栏腥?、肺炎，經(jīng)化驗確診為暫時性低丙種球蛋白血癥。對此病，下列哪項治療最合適（）

A.定期肌內(nèi)注射丙種球蛋白
B.長期肌內(nèi)注射胸腺素
C.并發(fā)感染時用適當(dāng)抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑

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6.單項選擇題8月男孩，確診川崎病后出院，2個月后猝死于家中，死前無明顯誘因，其死因可能為（）

A.腦出血
B.心肌炎
C.腦栓塞
D.冠狀動脈瘤破裂
E.心包炎

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7.單項選擇題2．5歲男孩，2個月前患麻疹后經(jīng)常發(fā)生呼吸道感染。體檢無陽性發(fā)現(xiàn)。血常規(guī)白細(xì)胞13×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．4，淋巴細(xì)胞0．6；CD3細(xì)胞50％，CD4細(xì)胞35％，CD8細(xì)胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。其可能的診斷為（）

A.選擇性IgA缺陷病
B.中性粒細(xì)胞減少癥
C.正常兒
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.原發(fā)性T細(xì)胞免疫缺陷病

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8.單項選擇題5歲，女，反復(fù)呼吸道感染1個月。周前體檢時血常規(guī)白細(xì)胞7×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．6，淋巴細(xì)胞0。4，Hb100g／L，IgA0．1g／L，IgG12g／L，IgM0．1g／L。可考慮為（）

A.選擇性IgA缺陷病
B.中性粒細(xì)胞減少癥
C.腺苷脫氨酶缺陷病
D.繼發(fā)性免疫缺陷病
E.以上都不是

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9.單項選擇題女，9個月，近3個月反復(fù)呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生時反復(fù)嚴(yán)重驚厥，血鈣明顯低下，經(jīng)靜脈補充鈣劑、止痙劑和維生素D可暫時緩解。整個新生兒期發(fā)作21次，以后漸少見，近1個月未再發(fā)作。體檢一般好，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，心前區(qū)粗糙Ⅲ～Ⅳ級收縮期雜音。白細(xì)胞1．0×10⁹／L中性粒細(xì)胞0，淋巴細(xì)胞O，淋巴細(xì)胞增殖反應(yīng)低下，NBT80％。最可能診斷（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.慢性肉芽腫病
C.胸腺發(fā)育不良
D.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、裥?br /> E.白細(xì)胞黏附分子缺陷?、蛐?/p>

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10.單項選擇題8個月，女孩，因反復(fù)呼吸道感染3個月就診。母乳喂養(yǎng)。體檢，心肺無異常，肝脾不腫大。白細(xì)胞7．0×10⁹／L，中性粒細(xì)胞0．5，淋巴細(xì)胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗體（+）該病可能的診斷為（）

A.X-連鎖無丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺陷病
C.X-連鎖高IgM血癥
D.營養(yǎng)紊亂性免疫功能低下
E.胸腺發(fā)育不全

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