單項選擇題診斷苯丙酮尿癥的重要依據(jù)是

A．尿和汗液有鼠尿氣味
B．尿三氯化鐵試驗陽性
C．頑同性驚厥
D．DNA分析
E．血中苯丙氨酸明顯升高


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1.單項選擇題患兒女性，4天，生后2小時反復抽搐入院。查體：神志尚清，眼距寬，耳位低，小頜，以下哪項檢查最具有診斷價值?

A．血鈣+心電圖
B．血糖+頭顱CT
C．淋巴結活檢
D．血清免疫球蛋白測定
E．胸部X線檢查胸腺影+血鈣

2.單項選擇題關于X連鎖無丙種球蛋白血癥的敘述，正確的是

A．是最常見的原發(fā)性免疫缺陷病
B．缺陷基因位于Xp21．3～22
C．生后即反復發(fā)生呼吸道感染
D．骨髓涂片、淋巴結、直腸黏膜活檢均找不到漿細胞
E．應注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品

3.單項選擇題關于IgA缺陷癥的敘述，不正確的是

A．最常見的原發(fā)性免疫缺陷病
B．僅有男孩發(fā)病
C．常于嬰兒期反復發(fā)生呼吸道感染
D．常伴有自身免疫性疾病
E．應注意避免使用丙種球蛋白和一般血制品

4.單項選擇題男孩，11個月，近四個月來經常因上呼吸道感染、肺炎、鵝口瘡就診。實驗室檢查：血清IgG0．1g／L，IgA0．001g／L，IgM0．03g／L。最可能的診斷是

A．X連鎖無丙種球蛋白血癥
B．DiGeorge綜合征
C．IgA缺乏癥
D．暫時性低丙種球蛋白血癥
E．選擇性IgM缺乏癥

5.單項選擇題原發(fā)性免疫缺陷病的主要臨床特點為

A．營養(yǎng)不良
B．貧血
C．肝脾腫大
D．慢性腹瀉
E．反復感染

6.單項選擇題以下哪一項不是DiGeorge綜合征的特點

A．與胚胎發(fā)育期的第3、4咽弓有關
B．甲狀旁腺功能低下
C．頑固性抽搐
D．多發(fā)性畸形
E．需要免疫球蛋白替代治療

7.單項選擇題需要定期注射人體球蛋白的疾病是

A．DiGeorge綜合征
B．IgA缺乏癥
C．嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D．X連鎖無丙種球蛋白血癥
E．白血病

8.單項選擇題以下哪一種不屬于抗體缺陷病

A．DiGeorge綜合征
B．IgA缺乏癥
C．嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
D．X連鎖無丙種球蛋白血癥
E．選擇性IgM缺乏癥

9.單項選擇題X連鎖無丙種球蛋白血癥的主要臨床表現(xiàn)為

A．反復嚴重的支原體感染
B．反復嚴重的真菌感染
C．反復嚴重的病毒感染
D．反復嚴重的細菌感染
E．反復嚴重的混合感染

10.單項選擇題產生免疫球蛋白的細胞是

A．B細胞
B．T細胞免疫
C．補體
D．吞噬細胞
E．自然殺傷細胞