單項選擇題男孩3歲，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最有效的根治方法是（）
A.白細胞介素-2
B.粒細胞-集落刺激因子
C.輸注新鮮中性粒細胞
D.骨髓移植
E.靜脈注射丙種球蛋白
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1.單項選擇題男孩3歲，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。最可能的診斷是（）
A.粘附分子缺陷?、裥?br />
B.粘附分子缺陷病Ⅱ型
C.X-連鎖慢性肉芽腫病
D.非X-連鎖慢性肉芽腫病
E.聯(lián)合免疫缺陷病
2.單項選擇題男孩3歲，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。引起該病最常見的致病菌為（）
A.金黃色葡萄球菌
B.腦膜炎球菌
C.分枝桿菌
D.肺炎鏈球菌
E.不動桿菌
3.單項選擇題男孩3歲，因反復全身多部位感染3年，間斷發(fā)熱8個月入院。曾發(fā)現(xiàn)左腋、腹股溝包塊，肛周紅腫，在外胸片提示"雙側(cè)肺門淋巴結(jié)結(jié)核"，抗結(jié)核治療18個月，此間患"肺炎"1次。此后反復發(fā)熱，咳嗽，咳痰，口腔潰瘍，多次B超：肝脾大，有低密度陰影。外周血白細胞20．1×109／L，Hb109g／L，PLT115×109／L，IgG7．16g／L，IgA0．78g／L，IgM0．48g／L，NBT0％。為預防感染可長期使用（）
A.甲硝唑
B.干擾素和復方新諾明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑
4.單項選擇題男孩，2歲，發(fā)熱3天，伴口唇稍紅，發(fā)熱時雙眼球結(jié)膜輕度充血，咽部可見均勻稀薄白色附著物。首先考慮的診斷是（）
A.川崎病
B.幼年類風濕關(guān)節(jié)炎
C.傳染性單核細胞增多癥
D.麻疹
E.咽結(jié)合膜熱
5.單項選擇題男孩，2歲。生后反復患肺炎、腹瀉及革蘭陰性菌敗血癥，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴細胞數(shù)正常，骨髓找到漿細胞，細胞免疫功能測定均正常。最可能的診斷為（）
A.先天性低丙種球蛋白血癥
B.選擇性IgA缺乏癥
C.選擇性IgM缺乏癥
D.獲得性免疫缺陷綜合征
E.嬰幼兒暫時性低丙種球蛋白血癥
6.單項選擇題男孩，7歲。因患血友病甲多次接受血制品輸注，3周來發(fā)熱、乏力、腹瀉、明顯消瘦，近5d咳劇，微喘，門診攝X線胸片為"間質(zhì)性肺炎"改變，疑有艾滋病可能。該病的病原體是（）
A.巨細胞病毒
B.人類免疫缺陷病毒
C.單純皰疹病毒
D.人類輪狀病毒
E.呼吸道合胞病毒
7.單項選擇題男嬰，4月齡。近3個月來患鵝口瘡、呼吸道感染綿延不斷，10d前服用脊髓灰質(zhì)炎減毒活疫苗后，引起腹瀉及下肢弛緩性癱瘓。體檢：發(fā)育、營養(yǎng)差，肛周有皮疹，中愈外擴，淺淋巴結(jié)捫不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口狀，心、肺無特殊，肝、脾不大。兩下肢松軟，針刺足底無收縮反應。X線胸片未見胸腺影。本例最可能的診斷為（）
A.先天性胸腺發(fā)育不全
B.先天性低丙種球蛋白血癥
C.重癥聯(lián)合免疫缺陷病
D.選擇性IgA缺乏癥
E.淋巴細胞核苷磷酸化酶缺陷癥
8.單項選擇題女孩，14個月。因支氣管肺炎，門診肌內(nèi)注射青霉素無效住院?；純?月齡后?；忌虾粑栏腥?，以往曾兩次因肺炎住院治療，2個月前因膿皰瘡就診于皮膚科。入院后醫(yī)生疑該兒患有“嬰幼兒暫時性丙種球蛋白低下癥”。以下哪一項化驗最有助于診斷（）
A.血清丙種球蛋白總量及IgM、IgG、IgA測定
B.血清丙種球蛋白總量及B淋巴細胞計數(shù)
C.淋巴細胞計數(shù)及B淋巴細胞計數(shù)
D.淋巴結(jié)活組織檢查
E.淋巴細胞轉(zhuǎn)化試驗
9.單項選擇題男孩，15個月。因1年來?；寄摪挴彙⑸虾粑栏腥?、肺炎，經(jīng)化驗確診為暫時性低丙種球蛋白血癥。對此病，下列哪項治療最合適（）
A.定期肌內(nèi)注射丙種球蛋白
B.長期肌內(nèi)注射胸腺素
C.并發(fā)感染時用適當抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
10.單項選擇題8月男孩，確診川崎病后出院，2個月后猝死于家中，死前無明顯誘因，其死因可能為（）
A.腦出血
B.心肌炎
C.腦栓塞
D.冠狀動脈瘤破裂
E.心包炎