單項(xiàng)選擇題

患兒，男，2歲。因上呼吸道感染和肺炎住院3次，近1周腹瀉，時(shí)而嘔吐。查體∶發(fā)育營(yíng)養(yǎng)差，皮膚有濕疹，心肺正常，血小板70×109／L。為確診應(yīng)進(jìn)一步檢查（）

A.血、便培養(yǎng)
B.骨髓穿刺涂片
C.血常規(guī)
D.血清免疫球蛋白測(cè)定
E.便常規(guī)


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1.單項(xiàng)選擇題不會(huì)導(dǎo)致重癥聯(lián)合免疫缺陷病的是（）

A.RAG-l基因突變
B.腺苷脫氨酶基因缺陷
C.RAG-2基因突變
D.γ-基因突變
E.BT基因突變

2.單項(xiàng)選擇題目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是（）

A.造血干細(xì)胞移植
B.胎兒肝臟移植
C.靜脈注射大劑量免疫球蛋白
D.胎兒胸腺移植
E.基因治療

4.單項(xiàng)選擇題1歲男孩，生后不久反復(fù)出現(xiàn)皮膚感染、牙周炎。生后臍帶于25天才脫落，身材矮小和智力發(fā)育遲緩。最可能是（）

A.嬰兒暫時(shí)性低丙種球蛋白血癥
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷
C.慢性肉芽腫病
D.慢性良性中性粒細(xì)胞減少癥
E.周期性中性粒細(xì)胞減少癥

5.單項(xiàng)選擇題可發(fā)生移植物抗宿主病的原發(fā)性免疫缺陷是（）

A.自然殺傷細(xì)胞功能缺乏
B.中性粒細(xì)胞減少癥
C.慢性肉芽腫病
D.選擇性IgA缺陷病
E.X連鎖聯(lián)合免疫缺陷病

7.單項(xiàng)選擇題以下哪一項(xiàng)不是DiGeorge綜合征的特點(diǎn)（）

A.與胚胎發(fā)育期的第3、4咽弓有關(guān)
B.甲狀旁腺功能低下
C.頑固性抽搐
D.多發(fā)性畸形
E.需要免疫球蛋白替代治療

8.單項(xiàng)選擇題小兒特異性體液免疫的正確認(rèn)識(shí)是（）

A.B細(xì)胞免疫的發(fā)育較T細(xì)胞免疫早
B.IgG類抗體應(yīng)答需在出生1年后才出現(xiàn)
C.IgM類抗體在胎兒期即可產(chǎn)生
D.足月新生兒B細(xì)胞量低于成人
E.免疫球蛋白均不能通過(guò)胎盤

9.單項(xiàng)選擇題發(fā)病機(jī)理和臨床表現(xiàn)均與X連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病相似的疾病是（）

A.腺苷脫氨酶缺乏
B.X連鎖高IgM血癥
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.jak-3缺陷
E.網(wǎng)狀發(fā)育不全

10.單項(xiàng)選擇題選擇性IgA缺陷下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.本病可無(wú)癥狀
B.嬰幼兒期反復(fù)患呼吸道、胃腸道、泌尿道感染
C.常伴有自身免疫性疾病和過(guò)敏性疾病
D.如不并發(fā)嚴(yán)重感染，多數(shù)能存活到壯年或老年
E.可給予輸血治療